病例分享：引人注目双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

孤立官能脉络膜灰色素细胞有所增加（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等明确提出，呕吐多表现为单眼脉络膜灰色素细胞色素沉着水肿。近日，宾夕法尼亚州新泽西大学医院的 Lauren 等体会了一例相似的左臂孤立官能脉络膜灰色素细胞有所增加水肿，之外报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。

呕吐女官能，24 岁，黑人宾夕法尼亚州人，无主诉呕吐，既往无眼部疾病史。妇产科检查发现左臂后极部色素沉着。左臂视力 20/30，眼压长时间。无白癜风和全身恶官能，眼前节长时间，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不再考虑为 Waardenburg 综合征。

左臂 8 点钟位置可见一处羽毛状底部的灰色素沉着水肿，额头 3 点钟路径也可见一直径较小的灰色素沉着水肿（示意图 1）。眼底 OCT 发现左臂明显的脉络膜增厚，神经纤维层无明显异常（示意图 2）。

示意图 1 为眼底冲印：额头 3 点钟（左示意图）和左臂 8 点钟（右示意图）可见脉络膜羽毛状底部弥漫官能色素沉着水肿

示意图 2 为眼底 OCT 示意图像：左臂脉络膜增厚，神经纤维层长时间

脉络膜灰色素细胞有所增加水肿必需再考虑的鉴别诊断包括：眼球灰变病或眼表皮灰变病，弥漫官能脉络膜灰色素瘤，左臂弥漫官能葡萄膜灰色素细胞增生以及本文谈到的孤立官能脉络膜灰色素细胞有所增加。

由于呕吐多无主诉呕吐，仅通过妇产科检查发现异常，目前古文献报道的单眼孤立官能脉络膜灰色素细胞有所增加确诊较少，左臂水肿仅有 4 例，例为拉丁美洲人，例为白种，均为 43～60 岁。本文报道的呕吐为最年轻的黑人呕吐。下一代还必必须更多的用药和组织病理学研究更进一步明白该病的发生发展，以及是否会增加葡萄膜灰色素瘤的风险。

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编辑： 杨洁